Arch Neurol. 2012 Mar 26. [Epub ahead of print]
Epilepsia Autoimune: Caraterísticas Clínicas e Respostas à Imunoterapia.
Quek AM, Britton JW, McKeon A, So E, Lennon VA, Shin C, Klein CJ, Watson RE Jr, Kotsenas AL, Lagerlund TD, Cascino GD, Worrell GA, Wirrell EC, Nickels KC, Aksamit AJ, Noe KH, Pittock SJ.
McKeon, Lennon, Klein, and Pittock), Neurology (Drs Britton, McKeon, So, Lennon, Shin, Klein, Lagerlund, Cascino, Worrell, Wirrell, Nickels, Aksamit, and Pittock), Immunology (Dr Lennon), and Radiology (Drs Watson and Kotsenas), Mayo Clinic, College of Medicine, Rochester, Minnesota; and Department of Neurology, Mayo Clinic, College of Medicine, Scottsdale, Arizona (Dr Noe).
Resumo
OBJETIVO:
Descrever as caraterísticas clínicas e as respostas à imunoterapia em doentes com epilepsia autoimune.
DESENHO:
Estudo observacional, retrospetivo de série de casos.
ENQUADRAMENTO:
Doentes do Sistema de Saúde da Clínica Mayo. Foram estudados trinta e dois doentes com crises cuja apresentação levantava a suspeita de, exclusiva (N=11) ou predominantemente (N=21), terem uma etiologia autoimune (com base em anticorpos neuronais [91%], líquido cefalorraquidiano inflamatório [31%] ou imagens em ressonância magnética sugestivas de inflamação [63%]). Todos tinham crises parciais: 81% resistiam ao tratamento com 2 ou mais fármacos antiepiléticos e tinham crises diárias e 38% tinham semiologia de crises que era multifocal ou mudava com o tempo. As ressonâncias magnéticas cefálicas eram normais em 15 (47%) no início. As anomalias eletroencefalográficas incluíam descargas epiletiformes interictais em 20, crises eletrográficas em 15 e lentidão focal em 13. Os anticorpos neuronais incluíam complexos de bloqueio de canais de potássio em 56% (leucine-rich, glioma-inactivated 1 specific, 14; contactin-associated proteinlike 2 specific, 1), descarboxilase 65 do ácido glutâmico em 22%, proteína 5 mediada pela colapsina em 6% e recetores Ma2, N-methyl-d-aspartato e da acetilcolina ganglionar em 1 doente cada. As intervenções de imunoterapia foram com metilprednisolona intravenosa, imunoglobulina intravenosa e combinações de metilprednisolona intravenosa, imunoglobulina intravenosa, plasmaferese ou ciclofosfamida. A frequência das crises foi o resultado principal avaliado.
RESULTADOS:
Após um intervalo mediano de 17 meses (entre 3-72 meses), registou-se melhoria pós-imunoterapia em 22 de 27 (81%) doentes; em 18 houve cessação completa de crises. A mediana do tempo desde o início das crises até ao começo da imunoterapia foi de 4 meses para os que tiveram resposta favorável e de 22 meses para os não-respondentes (P < .05). Todos os doentes positivos para anticorpos com complexos de bloqueio de canais de potássio registaram efeitos benéficos iniciais ou duradouros (P < .05). Um destes doentes ficou livre de crises após a ressecção de um cancro da tiroide; um outro respondeu a uma simples mudança de medicação antiepilética.
CONCLUSÃO:
Quando a clínica e a serologia sugerem uma base autoimune para uma epilepsia medicamente intratável, a imunoterapia precoce pode resultar em melhoria do controlo das crises.
Tradução espontânea de RA
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